PEDIATRIK HAVA YOLU OBSTRUKSIYONLARI
Üst aerodigestif sistemin gelişimsel anatomisinin bilinmesi, bu bölge patolojileriyle ilgilenen klinisyenler için gereklidir.Genellikle üst solunum yolu denildiğinde nazal kavite, nazofarinks, orofarinks, hipofarinks, larinks, trakeobronşial sistem ve özefagus anlaşılır.
Bu bölgenin embriyolojik gelişimi büyük çoğunlukla 3.-8. fetal haftalar arası olur.Gelişimsel anomaliler de çoğunlukla organogenezin bu döneminde görülür.Üst aerodigestif sistem dorsal ventral eksende aorta ile yakından ilişkili olduğundan konjenital vasküler anomalilerin üst solunum yolu patolojilerine yol açması olasıdır.
Pediatrik solunum yolu kendine özgü niteliklere sahiptir.Örneğin larinks infantlarda yetişkinlere göre daha yüksek yerleşimli olup,krikoid kıkrdak alt sınırı yenidoğanda 2.servikal vertebra düzeyindedir.Yetişkinde aynı nokta, T.servikal vertebra düzeyine inmiştir.Normal infantta larinks, yetişkinlere göre daha anterior ve superior yerleşimlidir.Bu durum epiglot ve damağı birbirine yaklaştırdığından infantlar ilk birkaç ay boyunca zorunlu burun solunumu yaparlar.Bundan dolayı burun konjenital anomalilerinin klinik önemi artmaktadır.
Yenidoğan larinks ve trakea boyutları da yetişkinden büyük ölçüde farklıdır.Yenidoğan glottik açıklığı anteroposterior yönden 7 mm,posterotransverse yönden ise 4 mm olup,trakeal çapı prematür infantta 3 mm,yetişkinde ise 25 mm civarındadır. DEĞERLENDİRME VE TANI:
Hışıltılı solunumla karşımıza çıkan yenidoğanlar ve infantlar, gerek pediatristler gerekse konsültan KBB hekimi için tanısal açıdan zor vakalar olabilirler.Normal solunuma herhangi bir ses eşlik etmez.Aerodijestif sistem anomalileri olan çocuklar stridor ve beslenme sorunları ile kendilerini gösterirler.Gürültülü solunum, hava pasajının solunum sistemi içine ve dışına doğru parsiyel obstrüksiyonuna bağlı olur.Bu sesler, gürültülü veya hafif hışıltı şeklinde ,yüksek ve alçak frekanslı olabilirler; obstrüksiyonun tipi,yaygmlığı ve sonuçtaki akım dinamiği bunda belirleyici rol oynar.Solunum döngüsünde zaman ve stridor kalitesinin ortaya konması bize havayolu patolojisinin düzeyini saptamak için değerli tanısal ipuçları verebilir. :
Hastanın değerlendirilmesi anne-baba veya bakıcıdan detaylı bir anamnez alınmasıyla başlar.Dikkatli alınmış bir anamnez,%80'den fazla vakada tanı koydurucu olabilir.Tanısal değerlendirmenin ne hızda yapılacağını hastanın genel durumu belirler.Ciddi solunum yolu tıkanıklıklarında ideal bir anamnez almamayabilir.
Akılda gereken diğer bir nokta da obstetrik ve perinatal öykünün alınmasıdır. Özellikle 32 haftadan küçük doğanlarda respiratuar distress sendromuna bağlı ventilasyon gereksinimi ortaya çıkabilir.
Havayolu tıkanıklığı stridorun yanı sıra hışıltılı solunum(wheezing) ,retraksiyonlar, apne, nöbet benzeri tıkanma atakları, yutma güçlüğü,pnömoni,siyanoz,tekrarlayan aspirasyonlar,zayıf ağlama sesi,dispne,takipne,öksürük,boğaz ağnsı,salyasını tutamama,postüral değişiklikler ve ses kısıklığına da yol açabilir.Ayrıca horlama,kronik ağız solunumuna bağlı diş çürükleri,halitosis,geceleri sık uyanma,okul performansında düşüklük,hipersomnolans,enuresis nocturna(uykuda REM peryodu bozukluğuna bağlı ADH salgısının azalmasına ikincil) ve hiponazal konuşma görülebilir.Zorunlu ağız solunumunun beraberinde getirdiği postüral değişiklikler sonunda dil ve dudakların oral ve fasyal yumuşak doku üzerine uyguladığı kuvvete bağlı olarak open-bite deformitesi,protrusif maksiîla,cross-bite deformiteleri görülebilir.Retraksiyonlar ebeveynlerin gözünden kaçabilmekle birlikte inspiratuar tıkanıklığın bir bulgusu olabilir.Öksürük ,trakeoözefagial fistül ve trakeomalasi için daha tipiktir,astım hastası infantlarda pek görülmez.Ses kısılması ve kalınlaşması, laringeal papillomatosis gibi bir laringeal lezyonu gösterir,ayrıca vokal kord palsisinde ortaya çıkabilir.
STRİDOR:Türbülan hava akımına bağlı oluşan anormal ve istenmeyen gürültüdür.Stertor ise orofarengeal veya nazofarengeal tıkanıklığa bağlı horlama tipi gürültüdür.Klinik olarak stertor supraglottik larinks tarafından da oluşturulabilir.Bu yüzden stridör ve stertor arasında rijid klinik ayırım ,bazen zor veya yapay olur ve ayırıcı tanıda karışıklığa yol açabilir.Stridor özel bir patolojiye bağlı olabilir, fakat her zaman endoskopi yapılmadan kesin tanı koyduramaz.Endoskopi tanıda altın standarttır.
Doğumda stridor alışılmadık bir durum olup fıkse doğumsal solunum yolu darlığım gösterir(laringeal web,subglottik stenoz,trakeal stenoz gibi).Laringomalasi ve konjenital vokal kord paralizisi gibi dinamik durumlar ilk birkaç haftada ortaya çıkarlar.
Stridorun kalitesinin değerlendirilmesi, patolojinin spesifik lokalizasyonunu saptamak için önemlidir. Gürültülü inspiratuar stridor burun ve nazofarenksten köken alırken ,yüksek frekanslı stridor genelde supraglottik problemlere sekonderdir. Yoğun ve persistan stridor enflamasyon, travma ve yabancı cisim gibi akut bir olaya sekonder gelişen patolojileri gösterir.Bu özellikle büyüme ve gelişmesinde semptomların ortaya çıktığı periyoda kadar herhangi bir sorun olmayan çocuklar için geçerlidir.Stridorun ciddiyetindeki değişim de tanı için önemli bir ayrıntı olabilir.Zamanla artan stridor, konjenital kist ya da papillom gibi bir neoplazma bağlı genişleyen lezyonların habercisi olabilir.Pozisyonla değişen stridor ,tarusal açıdan anlamlıdır.Şöyle ki,yüksek frekanslı inspiratuar stridoru olan hastalarda supraglottik patoloji akla gelir ve bu hastalar yüzüstü pozisyonda rahat ederler.Boynu hiperekstansiyon ve çeneyi ileride tutarak rahat etmeye çalışan hastalarda ,havayolunu düzleştirerek nefes alma çabası ,trakenin ekstrinsik vasküler basıya maruz kaldığını gösterebilir.İntrinsik larinks ve trakea patolojileri pozisyonla ilişkili rahatlama sergilemez.
Hastanın beslenme öyküsü, yenidoğanlar zorunlu burun solunumu yaptıklarından önemli bilgiler verebilir.Nazal kavite ve nazofarinksin obstrüktif lezyonlarmda, belirgin beslenme problemleri karşımıza çıkabilir.Farinks veya supraglottik bölgeyi etkileyen lezyonlar, intrinsik havayolu sorunlarına göre beslenme problemlerine daha çok yol açarlar.Bu duruma bir istisna hem trake hem özefagusa bası yapan vasküler patolojilerdir.Trakeoözefagial fistülü olan hastalar ciddi beslenme sorunlarıyla karşımıza gelirler.Eşlik eden öksürük özefagus-trakea arası bağlantıyı gösterebileceği gibi vokal kord paralizisi gibi yetersiz nörolojik feed-back'e de bağlı olbilir.Regürjitasyon yenidoğanlarda sık olup her zaman için gastroözefagial reflüyü göstermez.
ÖKSÜRÜKröksürük respiratuar sistemin protektif mekanizmalarından olup ,havayolundan sekresyonları uzaklaştırma ve yabancı cisimleri atmaya yarar.Öksürük kimyasal irritasyon, termal uyarım, ve inflamasyona yanıt olarak ortaya çıkar.Öksürme prosesi :l.İnspirasyon,2.Kontraksiyon,3.Kompresyon,4.ekspulsiyon olarak 4 aşamada gerçekleşir.
Yenidoğanda öksürük anormal olup ,konjenital animaliler veya pnömoniyi öncelikle düşündürmelidir.Beslenmeyle artan öksürük ,trakeoözefagial fistül, reflü veya aortik ark anomalileri düşündürür. Yabancı cisme bağlı mekanik obstrüksiyon her yaş grubunda akla gelmelidir.
Öksürüğün niteliği, süresi ve balgam çıkarımının olup olmadığı önemlidir.Havlar tarzda öksürük subglottik patolojiyi akla getirirken ,geceleri artan öksürük gastroözefagial reflü veya kronik sinüzite bağlı olabilir.Persistan öksürük astım ve bronşit gibi kronik bir durumla uyumluyken ,episodik öksürük solunum yolu enfeksiyonu lehine bir bulgudur.Öksürüğe balgam eşlik ediyorsa enflamasyon,etmiyorsa fikse lezyon hatırda tutulmahdır.Büyüme geriliğinin de eşlik ettiği durumlarda kronik pulmoner bir hastalığın altta yatabileceği,nazal polibi olan 10 yaş altı çocuklarda kistik fibrozis olasılığı gözardı edilmemelidir.Dış kulak yolundaki impakte buşonlara ya da kıllara bağlı Arnold siniri uyarımı da rekürren öksürük yapabilir.
Tablo l: Solunum Yoluna İlişkin Öksürük Nedenleri
a.Adenoidit g.Laringotrakeal bronşit
b.Allerji h.Kistik fibrozis
c. Yabancı cisimler i.Tüberküloz
d.Tonsillofarenjit j. Gastroözefajial reflü
e.Konjenital kistler k.Kronik sinüzit
f.Laringeal yarık l.İmmotil silia sendrjamu
m.Kartagener Sendromu |
SES KABALAŞMASI(HOARSENESS),SES KISIKLIĞI: Vokal kordların yapı ve fonksiyon anormalliğine bağlı olarak değişen ses kalitesidir. Sesin intensitesi (yüksekliği), subglottik basıncın glottik dirence karşı durumuyla belirlenir.Sesin frekansı vibrasyona uğrayan vokal kordların uzunluk ve gerginliğiyle ilişkilidir.Serbest kenarların şekli ses kalitesinde belirleyicidir. Ses kabalaşmasının değerlendirilmesi başlangıç yaşı, gelişim hızı, travma, enfeksiyon veya cerrahi olaylarla ilişkisi gözönüne alınarak yapılmalıdır.Öykü alınırken kardiyak ve solunum sistemi patolojilerine dikkat edilmeli, bu sistemlere ait patolojilerin rekürren laringeal sinir disfonksiyonuna ikincil vokal kord paralizisi yapacağı bilinmelidir. Fizik muayenede hemanjiom gibi laringeal boyutu da olabilecek cilt lezyonlarma dikkat edilmeli, nörolojik muayene de yapılmalıdır. Boyun ve göğüs oskültasyonu yapılmalı, imkan varsa fleksibl fiberoptik laringoskopi (FFL) yapılmalıdır.Ultrasonografi, infantlarda vokal kordları değerlendirmeye yardımcı olabilir.Kesin tanının bir türlü konamadığı vakalarda son olarak genel anestezi altında direkt laringoskopi yapılır.
Tablo 2.Çocuklarda Ses Kabalaşması ve Kısıklığı Ayırıcı Tanısı
a.Konjenital: -Laringomalasi -Glottik web -Vokal kord sulcus -Laringosel -Mukus retansiyon kisti -Hemanjiom -Cri du Chat Sendromu b. Nörolojik: -Vokal kord paralizisi
c. Travmatik: -Vokal kord nodülleri -Hematom -Laringeal fraktür SALYASINI TUT AMAMA: Yutma güçlüğüne ikincil ortaya çıkar. Ağrı ya da şişliğe bağlı olabilir. Boğaz ağrısı, katı ve sıvı gıdalar için disfaji ve boğaz ağrısı supraglottik patolojiler lehinedir. AKSESUAR SOLUNUM KASLARININ KULLANILMASI: Substernal ve suprasternal retraksiyonlar, burun kanatlarının ve interkostal kasların kullanılması solunum sıkıntısını göstermekle beraber, solunum sisteminde hangi lokalizasyonun tutulduğunu göstermez. SUBKÜTAN AMFİZEM: Solunum ve sindirim sisteminin bütünlüğünün bozulmasına bağlı görülür.
BOĞAZ AĞRISI: Yabancı cisme sekonder olursa odinofaji, allerjik reaksiyona bağlı olursa dolgunluk hissi, enfeksiyona bağlı ise rahatsızlık hissi ile birlikte görülebilir.
DÎSPNE: Akut üst solunum yolu obstrüksiyonunun en net semptomudur.
DİSFAJİ: Büyümüş tonsillere bağlı olarak geliştiğinde katı gıdalara karşı olurken, supra glottitte hem katı hem sıvı gıdalara karşı olabilir.
SES DEĞİŞİKLİKLERİ: Supraglottitte "höt potato voice", laringotrakeobronşitte (krup) ise ses kaybı görülebilir.
Akut solunum sıkıntısıyla gelen çocuk hastalar, en kritik hasta gruplarından birini oluşturur.Yetişkinlerden fizyolojik olarak farklı oluşları, solunum rezervlerinin daha az oluşu, hava yollarının daha dar oluşu nedeniyle hızlı gelişen ciddi durumlara ve respiratuar kollapsa girebilirler.Tarihsel süreç içerisinde antibiyotik tedavisi, endotrakeal entübasyon ya da trakeotomiyle patent bir havayolu sağlanması gibi yaklaşımların benimsenmesi sonucunda akut havayolu obstrüksiyonlarına bağlı katastrofik sonuçlar dramatik olarak azalmıştır.
FİZİK MUAYENE:
Hastanın bilinç durumu, pozisyonu, rengi, solunum hızı, retraksiyonların olup olmadığı kaydedilmelidir. Hastanın baş boyun bölgesinde konjenital anomaliler, kraniyofasyal malformasyonlar ve kitle lezyonlarının olup olmadığına bakılmalıdır. Hastanın rengi, oksijenasyon düzeyi için fikir verebileceğinden incelenmeli, circumoral solukluk veya siyanozun hipoksinin habercisi olabileceği bilinmelidir.
Boyun ve göğüs kafesi oskültasyonu, stridorun faz ve kalitesi belirlenecek şekilde yapılır. • Öksürük ve ağlama sesi de tanıya yardımcı olabilir. Ağlamanın olmayışı, konjenital web gibi glottik patolojilerde görülür. Nazal hava akımı ve yutma fonksiyonu değerlendirilirken, burun deliklerinden kateter geçirilir veya burun delikleri önüne küçük nazofarengeal ayna tutulur.Supraglottik, orofarengeal obstrüksiyonu olanlarda veya özefageal anomalisi'öranlarda tükrüğünü yutamama uyarıcı olabilir. Orofarengeal obstrüksiyonu olan vakalarda dil veya çeneyi öne çekmek hastayı rahatlatır.
Yenidoğanda trake orta hattın çok hafif sağında olabilir. Mediasten veya trake komşuluğundaki lezyonlarda trakenin fikse deviasyonları görülebilir.
RADYOLOJİK DEĞERLENDiRME:
Hastanın durumu değerlendirildikten sonra anteroposterior ve lateral boyun ve akciğer grafileri çekilmelidir. Floroskopi, statik radyografık bulguları desteklemek için kullanılır. Kontrastlı floroskopi, aerodijestif sistemin patolojilerini görüntülemek için kullanılabilir. Vasküler basılar, trakeoözefagial fîstüller, aspirasyona yol açan nörolojik problemler bunlarin arasındadır. Bilgisayarlı tomografi, hemen hemen sadece koanal atrezi ve stenoz şüphesinde yararlı olup, manyetik rezonans görüntüleme, trake ve özefagusa bası yapan vasküler anomaliler için değerlidir.
ENDOSKOPİK DEĞERLENDİRME:
Konjenital ve akkiz üst aerodijestif sistem patolojilerinin en kesin tanısı endoskopik değerlendirmeyle
konur. Rijid ve fleksibl laringoskoplar, bronkoskoplar, bronkoskoplar, özefagoskoplar,video kameralar
ve gerekli olabilecek resüsitasyon ekipmanı hazırlanır.
Uyanık, yarı oturur pozisyondaki hastanın başı stabilize edildikten sonra fleksibl fiberoptik
laringoskop, lokal anestezi altında nazal kavite, hipofarinks ve larinkse uygulandıktan sonra, her burun
dliğinden geçirilir ve dinamik inceleme yapılır.
Daha sonra laringeal refleksleri baskılayacak fakat spontan solunumu baskılamayacak bir genel
anestezi indüklenir. Hastaya uygun pozisyon verildikten sonra supraglottik, glottik, ve subglottik
yapılar değerlendirilir. Posterior komissür laringeal kleft açısından değerlendirilir. Trakeobronşial
sistem değerlendirilirken teleskoplardan faydalanılır. Özefagus, trakeobronşial sistemden sonra
görüntülenir. Endoskopik değerlendirme sonrasında havayolunun asistans olmaksızın yeterli olup
olmayacağı, endotrakeal entübasyon veya trakeotomi gerekip gerekmeyeceği hesaplanarak hareket
edilmelidir.
AKUT HAVAYOLU OBSTRÜKSİYONLARI:
Akut havayolu obstrüksiyonları ayırıcı tanısı infeksiyöz ve non-infeksiyöz olmak üzere iki ana başlık
altında aşağıda gösterilmiştir:
Tablo 3. Akut havayolu obstrüksiyonları ayırıcı tanısı:
Enfeksiyöz:
l.Laringotrakeobronşit (Krup), 2.Akut supraglottit ( Epiglottit), 3.Bakteryel trakeit,
4.Retrofaringeal /Parafaringeal abse.
Non-Enfeksiyöz:
l.Akut Anafilaksi, 2.Spazmodikkrup, 3. Yabancı cisimler, 4.Laringeal travma,
5.Konjenital laringeal anomaliler, ö.Laringeal neoplazmlar, T.Otoimmün sisteme ilişkin hastalıklar (JRA, Dermatomyositis, Pemphigus vulgaris, Stevens-Johnson Sendromu vb.)
ENFEKSİYÖZ NEDENLER:
1.LARİNGOTRAKEOBRONŞİT (KRUP): Primer olarak vokal foldlar, glottis ve subglottisi tutan, etyolojisinde ağırlıklı olarak virüslerin rol oynadığı bir hastalıktır. Çocuklarda enfeksiyöz üst solunum yolu obstrüksiyonlarının en sık sebebidir. En sık Parainfluenza l ve 2 virüsleri sorumlu tutulmakla birlikte influenza A ve B, Respiratuar sinsityal virüs, kızamık, -ad,enovirüs, varisella, herp^s simpleks tip l de izole edilmiştir. Kızamığın yol açtığı krup hastalığın agresif bir formuna yol açar. En sık 6 ay-3 yaş arası çocuklar etkilenmekle beraber, pik insidans 18-24 ay arasındadır. Erkekler 2:1 oranında daha sık etkilenirler. Sonbahar ve kış aylarında daha sık görülür. 6 aydanküçük çocukları etkileyen, 7 günden uzun süren ve uygun tedaviye yanıt vermeyen krup atipik olarak değerlendirilmeli ve ayırıcı tanıdaki diğer öğeler gözönünde tutulmalıdır. Viral krup direkt temas ve nazofaringeal sekresyonlara maruz kalmakla bulaşır. Parainfluenza virüs tip l için inkübasyon süresi 2-6 gün olup, virüs nazofarinkse yerleştikten sonra nazal semptomlara da yol açar. Larinks ve trakeye lokal yayılım olur. Vokal foldlar ve subglottis mukozası eritemli ve ödemlidir. Viral krup için kritik faktör subglottik 1 bölgedeki şişlik miktarıdır. Subglottis üst solunum yolunun en dar kısmıdır, kriko idde bulunan tam kıkırdak halkaya bağlı olarak, bu kısımdaki ödem havayoluna daralma olarak yansır. Mukus tıkaç oluşumu da görülürse hızlı bir üst solunum yolum obstrüksiyonu tablosu ortaya çıkabilir. Klinik özellikler: Hafif ateş, lökositoz görülebilir. İnspiratuar stridor, havlar tarzda öksürük, ses kısıklığı ana semptomları oluşturur. Özellikle tarif edilen tip öksürük hemen her zaman mevcuttur.
Bifazik stridor, retraksiyonlar, solunum hızının artması ve siyanoz ciddi solunum yolu obstrüksiyonu lehinedir.
Tanı: Genelde öykü ve fizik muayeneyle konur. Olası yabancı cisim injesyonu ve eski entübasyon öyküsü sorgulanmalıdır. Havayolunun radyolojik görüntülenmesi faydalı olabilir. Anteroposterior grafıde subglottik bölgede 'steeple sign' (çan kulesi işareti) ve lateral grafıde aynı bölgede flu görünüm görülebilir. Bazı durumlarda fleksibl fiberoptik laringoskopi tanıyı konfirme etmek içîn gerekli olabilir.
Ayırıcı Tanı: Kruptan şüphelenilen vakalarda ayırıcı tanıda ilk düşünülmesi gereken durum akut epiglottittir. Sonrasında yabancı cisim açısından değerlendirme yapılmalı, 6 aydan küçük infantlarda subglottik hemanjiomların da benzer belirtiler verebildiği akılda tutulmalıdır. Krup benzeri hastalığın rekürren episodları, sadece konjnital subglottik daralmalarda değil, entübasyon öyküsü olanlarda akkiz subglottik stenoz şeklinde görülebilir. Gastroözefagial reflü de rekürren krup semptomatlarını ortaya çıkarabilir.
Tedavi: Tedavinin temelini yakın takip, buhar verilmesi, gerektiğinde oksijen, rasemik epinefrin ve kortikosteroid desteği sağlanması oluşturur. Hastalığın bazen 3-5 gün içinde kendini sınırlayarak, herhangi bir tedaviye gereksinim göstermeden geçebileceği de bilinmelidir. Rasemik epinefrin, eşit miktarda D ve L izomer epinefrin içerir. 0.5 mi %2.25 lik çözeltisi, 3 mi izotonik içinde seyreltilerek nebulizer ile verilir ve etkisini alfa adrenerjik reseptörler üzerinden vazokonstriksiyona yol açarak subglottik bölgede ödemi azaltır. Kortikosteroidler, kapiller endotel geçirgenliğini azaltarak mukozal ödemi çözücü etki gösterir. Deksametazon, 0.6-1.0 mg/kg tek doz i.m. veya i.v. olarak verilebilir. Prednisolone 2.0 mg/kg veya deksametazon 1.0 mg/kg/gün olarak bölünmüş dozlarda idame olarak verilebilir. Nebulize kortikosteroidler (budesonide) oral veya parenteral steroidlere güvenli bir alternatif oluşturulurlar. Uzamış steroid kullanımında trake veya subglottiste kandida kolonizasyonu açısından dikkatli olunmalıdır. Bakteryel enfeksiyon oluşumu düşünülmedikçe antibiyotik başlama endikasyonu yoktur.
2.AKUT SUPRAGLOTTİT (EPİGLOTTİT): Akut supraglottit, sadece epiglotun değil tüm supraglottik yapıların bakteryel selüliti olup havayolunu komplet olarak tıkayabilen bir antitedir. Supraglottik ödeme bağlı olarak epiglotun lingual yüzünün diffüz enflamatuar infiltrasyonuna ikincil posterior ve inferiora doğru kıvrılması gerçekleşir. Havayolunun parsiyel oklüzyonu, mukus tıkaç oluşumuyla tam tıkamklığa-d-önüşebilir. Tablo saatler içinde hızlı seyir gösterir. Klasik olarak 2-6 yaş arası çocukları etkiler. Kış ve ilkbaharda daha sık olmak üzere yılın herhangi bir zamanında görülebilir. 90%den fazla vakada H. İnfluenza b etyolojik ajan olarak saptanmıştır. Bu bakteri türü, normal nazofaringeal floranın bir parçası olabileceği gibi, solunum yoluyla bulaşmış da olabilir. Organizma kana karışarak epiglot, meninksler, akciğerler, eklemler ve yüz cildini tutabilir. Supraglottite neden olan diğer mikroorganizmalar arasında Grup A Beta hemolitik streptokoklar, stafilokoklar, pnömokoklar, klebsiella, haemophilus parainfluenza, psödomonaslar, virüsler ve kandida türevleri sayılabilir. Seyrek de olsa crack kokain, Kawasaki hastalığı, ve termal epiglottit görülebilir. Seyrek görülse de doğru tanı konulmadığında yüksek mortaliteye yol açması önemini artırmaktadır. HİB aşısının devreye girmesiyle Kanada ve İsviçre'de HİB'e bağlı supraglottit vakalarında belirgin azalmalar kaydedilmiştir.
Klinik Özellikler: Yaş grubu ne olursa olsun, supraglottitin 3 temel semptomu ateş, solunum sıkıntısı, ve irritabilitedir. Çocuklar toksik görünümde ve majör üst solunum yolu obstrüksiyonu semptomları sergilerler. Yüzeyel solunum inspiratuar stridor, retraksiyonlar ve salya tutamama görülebilir. Ciddi boğaz ağrısı ve disfaji eşlik edebilir. Ağrıya bağlı konuşma güçlüğü mevcuttur. Öksürük ve ses kısıklığı pek olmamasına karşın boğuk ve perdelenmiş bir ses (muffled voice) mevcuttur. Stridor, havayolu obstrüksiyonu komplete yaklaştığında görülür. Çocuk 'tripod' pozisyonda, ellerini yatağa koymuş, oturur pozisyonda ve öne eğilmiş olarak daralmış larinks girişinden hava akımını artırmaya çalışır. Sekresyonların aspirasyonu ile ani laringospazm sonucu zaten daralmış olan havayolunun tıkanması respiratuar arrestle sonuçlanabilir.
Tanı: Tanı, supraglottik yapıların ameliyathane ortamında direkt gözlemlenmesiyle konur. Koopere olan ve havayolu tıkanıklığı bulguları henüz olmayan bir hastada tongue depressor yardımıyla akut tonsillit veya peritonsiller enfeksiyon ekarte edilir. Epiglottisin uygun havayolu müdahale ekipmanı ve personeli olmadan görülmeye çalışılması önerilmez. Radyolojik inceleme: Hastanın solunumu sıkıntılı değilse, ayırıcı tanı için yapılabilir. Yan servikal grafılerde epiglotta şişme, yuvarlaklaşma, ariepiglottik foldlarda kalınlaşma, bombeleşme ve hipofarenks distansiyonu görülebilir. Anteroposterior grafide subglottik havayolu normal görülür. Akciğer grafilerinde üst solunum yolu obstrüksiyonuna ikincil kardiyak genişleme ve pulmoner ödem görülebilir. Ameliyathane koşullarında yapılan muayenede muhtelif derecede havayolu obstrüksiyonuyla birlikte ödemli, eritemli bir mukoza izlenir. Referans noktası olan kıkırdak yapılar kaybolmuştur.
Tedavi: İrritasyon önlenerek havayolu obstrüksiyonu provoke edilmemelidir. Supraglottitten şüphelenilen vakalarda, hasta ameliyathane koşullarına ainvay ve trakeotomi ekipmamyla birlikte alınmalıdır. Genel anestezi koşulları altında oral veya nazal yolla endotrakeal entübasyon yapılır, tam KBB hekimince konfirme edildikten sonra kan ve epiglot yüzey kültürleri alınır. Geçici orotrakeal entübasyon yapılır, ve hastanın kendini ekstübe etmemesi için sedasyon sağlanır. İlk dozu ameliyathanede olmak üzere uygun antibiyotik tedavisi başlanır. Geçmişte HİB enfeksiyonları ampisilin veya kloramfenikolJe tedavi ediliyorken, bu susun Beta laktamaz üretmeye başlamasıyla tercihler Seftriakson (100 mg/kg/gün), sefotaksim (100 mg/kg/gün), ve sulbaktam ampisilin (200 mg/kg/gün) yönünde değişmiştir. Antibiyotik tedavisinin süresi çocuğun klinik yanıtına göre belirlenir, oral antibiyotik seçimi kültür sonuçlarına uygun olarak yapılır. Genelde ekstübasyon sonrası oral antibiyotiğe 7-10 gün daha devam edilir. Ekstübasyon daha çok 48 saat içinde yapılır, bunun kararını vermek için de laringoskopide epiglotta ödem ve eritemin azaldığını, endotrakeal tüp çevresinden hava sızıntısı olduğunu görmek gerekir.
Komplikasyonlar: HİB'nin hematojen yayılımına ikincil konkomitan olarak en sıklıkla pnömoni olmak üzere menenjit, servikal adenit, perikardit, septik artrit ve otitis media görülebilir. Sedasyona bağlı olarak menenjit tanısı güç olacağından, dikkatli davranmakgerekir. Ayrıca uygun antibiyotik tedavisi başlanmış olsa bile bu dozun menenjit için az gelebileceği gözönünde tutulmalıdır. Supraglottitli hastalarda görülebilecek nonenfeksiyöz komplikasyonlar arasında, komplet havayolu obstrüksiyonuna sekonder santral sinir sistemi ve diğer organların hipoksik hasarı, obstrüksiyonun anidem kalkmasına bağlı olarak da post-obstrüktif akciğer ödemi ve hipoksi sayılabilir. Entübasyon sonrası uygun düzeyde pozitif end ekspiratuar basınç (PEEP) verilmesi pulmoner ödem gelişmesini önleyebilir.
3.BAKTERYEL TRAKEİT: Aynı zamanda bakteryel krup ve membranöz krup olarak da adlandırılır. Ağırlıklı görüş, bakteryel trakeitin viral krupa sekonder ve komplike olarak geliştiği yönündedir. Sekonder bakteryel patojenler en sık olarak Stafilokokus aureus, sonrasında Streptokokkus pyojenes, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, ve ender olarak gram negatif enterik bakterilerdir. Bakteryel trakeit daha çok sonbahar ve kışın görülür, 6 ay-8 yaş arası çocukları etkiler. Subglottiste ödem gelişir,yaygın mukozal ülserasyonlar ve psödomembran oluşumu görülür. Bu membranların trake lümenine düşmesiyle havayolu obstrüksiyonu olabilir. Çok miktarda pürülan eksüda trake ve ana bronşlarda mevcuttur. Kan kültürleri negatif olsa da trakeal kültürler patojen mikroorganizma için pozitiftir.
Klinik Özellikler: Bakteryel trakeit, bazı vakalarda saatler içerisinde gelişen ciddi solunum sıkıntısıyla ortaya çıkar. Bazı vakalarda ise birkaç günlük stridor, havlar tarzda öksürük, ses kısıklığı gibi prodromal belirtiler sonrasında ateş, solunum sıkıntısı, ve toksik tablo görülür. Hastalar rasemik epinefrine yanıt vermez. Yüksek ateş ve öksürük de simültane olarak ortaya çıkar. Disfaji ve salyasını tutamama pek görülmez.Lökositoz belirgindir.
Tanı: Bulgu ve belirtilere dayanarak konur. Üst solunum yolu grafilerinde çan kulesi işareti 'steeple sign' subglottis ve üst trake için görülebilir. Trakeal hava sütunu içinde düzensizlikler psödomembranlara bağlı olarak görülebilir. En kesin tanı havayolu endoskopisiyle konur.
Tedavi: Havayolu endoskopisi bakteryel trakeit için sadece tanısal değil, aynı zamanda terapötik açıdan da önemlidir. Supraglottitteki tanısal prosedür takip edilerek yapılan rijid teleskopik ve bronkoskopik muayene sonrası sekresyon ve psödomembranlar aspire edilir. Kültür için trakeal salgıdan örnekler alınır.Havayolu güvenliği için nazotrakeal veya orotrakeal entübasyon yapılabilir. Entübasyon sonrası ventilasyon desteği de gerekebilir. Havayolu sık serum fizyolojik irrigasyonu ve aspirasyonlarla temizlenmeli ve sekresyonlardan arındırılmalıdır. Kültürlerde Gram (+) mikroorganizmalar ürerse, S.aureus'a karşı nafcillin tercih edilir. Gram (-) mikroorganizmalar veya karışık floranın ürediği durumlarda ise sefotaksim veya seftriakson kullanılabilir. Ekstübasyon' sonrasında klinik tabloda gözle görülür düzelme olana kadar parenteral antibiyotik tedavisi sürdürülür. Hastanın ateşi normale döndüğünde, endotrakeal tüp çevresinde hava sızıntısı olduğunda ve sekresyonlar belirgin olarak azaldığında ekstübasyon yapılır. Oral antibiyotik tedavisine 10-14 gün devam edilir. Bakteryel trakeitin en sık komplikasyonu 50% oranında görülen pnönıom'dir.
4.RETROFARİNGEAL ABSE: Retrofaringeal abse yetişkinlerden çok çocuklarda görülebilir. Son 50 yılda görülme sıklığı oldukça azalmıştır. Retrofaringeal boşluk kafa tabanından mediasten 6. Torasik vertebra düzeyine kadar uzanır. Posteriorda prevertebral fasya, anteriorda bukkofaringeal fasya, faringeal konstriktör adaleler, üzerlerindeki faringobasilar fasya, ve özefagus, lateralden ise karotid kılıfıyla sınırlanmıştır. Anterolateral olarak parafaringeal boşlukla bağlantısı vardır. 2 adet vertikal paramedyan lenf nodu zinciri mevcut olup, nazofarenks, orofarenks, paranazal sinüs ve orta kulak enfeksiyonlarını drene ederler. Bu lenf nodları puberteye kadar atrofiye uğrarlar. Bu lenf nodlarının supürasyonu retrofaringeal boşlukta abse oluşumuna sebep olur. Bu bölge enfeksiyonlarının diğer kaynakları arasında endoskopi ve entübasyon travması, farenjit, petrosit, dental girişimler, mikobakteryel vertebral kemik osteomyeliti ve penetran travmalar sayılabilir. Retrofaringeal abse erken çocukluk döneminin bir hastalığı olup hastaların %70'i 6 yaş altındadır.
Klinik Özellikler: Retrofaringeal abse hafif bir üst solunum yolu enfeksiyonu sonrasında, sinsi bir semptomatolojiyle başlar. Ateş, boğaz ağrısı, progresif bir disfaji, salyasını tutamama, servikal lenfadenopati, ense sertliği, hafif tortikollis görülebilir. Özellikle bu son 2 bulgu, supraglottitten ayrımda önemlidir. Stridor, abse boyutunun artışına paralel olarak görülebilir. Posterolateral orofarenks dışında asimetrik şişlik görülebilir ancak bu muayene için hasta koopere olmalıdır.
Tanı: Retrofaringeal abseden şüphelenilen vakalarda boyun ekstansiyonda ve hasta inspiryumda iken yan boyun grafısi çekilir. 2.servikal vertebra düzeyinde retrofaringeal boşluk vertebral cismin çapının 2 katı kadar ise 90% sensitivite ile retrofaringeal abse veya selülit düşünülür. Retrofaringeal boşluk içinde gaz üreten bakterilere bağlı olarak pnömatizasyon görülebilir. Servikal vertebralarda lordoz kaybı görülebilir. Mediastinit ve aspirasyon pnömonisini ekarte etmek içinakciğer grafisi çekilmelidir. Yan servikal grafilerdeki genişlemiş retrofaringeal yumuşak doku görünümü, bilgisayarlı tomografiyle retrofaringeal selülit ve abse ayırımı için desteklenmelidir. Parafaringeal boşluğa olası yayılımlarda ve absenin cerrahi drenajı düşünülen durumlarda da BT istenmelidir.
Tedavi: Havayolu güvenliği sağlandıktan sonra tanı konfirme edilmelidir. Antibiyotik tedavisi ampirik olarak nazofarinksin aerobik ve anaerobik florasını kapsayacak şekilde başlanır. Aeroplardan alfa ve gama hemolitik streptokoklar, S. Aureus, ve Haemophilus suşları, anaeroblardan bakteroides, peptostreptokok ve fusobakteriler en sık karşılaşılan gruptur. Anti-mikrobiyal tedavi nafsilinin; klindamisin, veya metronidazol, sulbaktam ampisilin, tikarsilin, veya klavulnatla kombinasyonunu gerektirir. Yenidoğanlarda Gram (-) enterik basiller için bir aminoglikozid veya üçüncü jenerasyon sefalosporin de gerekebilir.
Selülit değil abse olduğu BT ile desteklendiğinde cerrahi drenaj düşünülür. Çoğunlukla transoral yaklaşım planlanır. Pürülan materyalin aspirasyonunu önlemek için uygun oral entübasyon sonrası en bombe kısımdan insizyon yapılır ve içerik aspire edilir. Parafaringeal bölgeye uzanan lezyonlar için laterale doğru kunt disseksiyon yapılabilir. Boyunda inflamatuar kitle ve büyük parafaringeal boşluk aselerinde, lateral servikal insizyonla drenaj sağlanmaya çalışılır. Kültür sonuçları antibiyotik tedavisi için yönlendiricidir. Afebril, asemptomatik ve yutma fonksiyonu sorunsuz hastalarda, 10-14 günlük oral antibiyotik tedavisiyle sağaltım sonlandırılır.
Komplikasyonlar: Retrofaringeal abse komplikasyonları arasında havayolu obstrüksiyonu, spontan abse perforasyonu, aspirasyon pnömonisi, mediastinit ve sepsis sayılabilir. Seyrek olarak ampiyem, üıternal juguler ven trombozu, karotid arter erozyonu ve atlanto-aksiyel eklem erozyonu sayılabilir.
NON-ENFEKSİYÖZ NEDENLER:
l.AKUT ANAFİLAKSİ: Anafilaktik reaksiyonlar, mast hücrelerinin IgE ile aktivasyonu sonucu histaırin ve diğer mediatörlermin salınımı sonucu gerçekleşir. Antijene maruz kalındıktan ortalama 15 dakika sonra jeneralize bir yanıt olarak ortaya çıkar ve solunum ya da dolaşım kollapsına kadar ilerleyebilir. Erken belirtileri arasında gözlerde, burun ve boğazda kaşıntı, yanma ve boğazda takılma hissi tipiktir. Taşikardi, bronkospazm, ürtiker anaflaksinin diğer semptomları arasındadır. Solunum sıkıntısı, larinks, trake ve hipofarinks ödemine bağlı olarak gelişir. Ölüm, havayolu ve kardiyovasküler sistem kollapsına bağlı gelişir. Tedavide havayolunun açık tutulması ve sirkülatuar kullapsın önüne geçilmesi en önemli iki hedeftir. Endotrakeal entübasyon, havayolunun açık tutulması için gerekebilir. İV sıvı desteği ve subkütan veya iv infuzyon şeklinde adrenalin verilmesi dolaşım desteği sağlar. Antihistaminik ajanlar ve steroidler, anafilaksiye yol açan antijenin etkilerini geri çevirmek için verilebilir.
2.SPAZMODİK KRUP: Tipik olarak 1-3 yaş arası sağlıklı ççocuklarda gece ani başlayan stridorla kendini gösteren klinik antitedir. Havlar tarzda öksürük ve dispne de eşlik edebilir. Bu durum rekürren nitelikli olup kendiliğinden ya da soğuk buhar uygulamasıyla düzelme eğilimindedir. Etyopatogenezi çok iyi anlaşılmamakla beraber, non spesifik bronşial hiperreaktivite, astım ve allerjiyle ilişkili olduğu düşünülmektedir. Laringotrakeobronşitte görülen prodromal semptomlar spazmodik krupta enderdir. Viral krup ve spazmodik krup, bir tek hastalığın geniş klinik spektrumu içinde 2 ucu oluşturuyor olabilir. Spazmodik krup, steroid tedavisi ve soğuk buhar uygulamasıyla düzelme eğilimindedir.
3.YABANCI CİSİMLER: Yabancı cisimlerin yutulması veya aspire edilmesi, lokalizasyonuna göre stridora neden olabilir. Küçük plastik cisimler, glottik ya da subglottik bölgeye takıldıklarında ani başlayan stridr ve solunum sıkıntısına bağlı olarak krupla karışabilecek bir tabloya sebep olurlar. Distal trakeye takılan cisimler ise, öksürük ve wheezing ile kendilerini gösterirler. Proksimal özefagusa takılan ve posterior larinkse bası yapan cisimler de stridor ve havayolu tıkanıklığına neden olabililer. Metal paralar en sık yutulan yabancı cisimler olup, bereket versin ki tanılarını koymak kolay, çıkarılmaları da genelde çok zor değildir. Erkek çocukları yabancı cisim aspirasyonuna bağlı ölümler için daha büyük risk altındadır. Sferik objelerin asfîksiye yol açmaları daha olasıdır. Radyoopak yabancı cisimler, yan servikal grafiler ve akciğer grafilerinde gösterilebilirler. Üst özefagustaki yabancı cisimler, baryumlu tetkiklerde gösterilebilirler. Ancak baryum, endoskopik çıkarılma işlemini zorlaştıracağından çok sıklıkla yapılmaz. Prosimal trakede bulunan radyolüsan yabancı cisimler subglottiste ödeme yol açabileceğinden, krup tablosunu taklit edebilir. Daha distal trakeal veya bronşial yabancı cisimler inspiratuar ve ekspiratuar filmlerde, lateral dekübit grafilerde veya floroskopik incelemede saptanabilir. Üst solunum-sindirim sistemi yabancı cisimlerinin rijid endoskopik olarak çıkarılması heme tüm vakalarda tedaviyi oluşturur.
4.LARİNGEAL TRAVMA: Çocuklarda laringeal travma, boyuna kunt veya penetran travmalar, üst solunum yolunu etkileyen yanıklar, larinkse iatrojenik hasar verilmesine ikincil gerçekleşebilir. Trakeoözefagial ya da vasküler anomalilerin cerrahi olarak düzeltilmesi sonrasında ya ad bilateral vokal kord paralizisi görülebilir. Seyrek olmakla beraber, endotrakeal entübasyonun yol açtığı larinks hasarı, ekstübasyon sonrası akut havayolu obstrüksiyonu bulguları verebilir. Tüp ucu ve varsa kaf anterior trake duvarına bası yaparak, tüp şaftı aritenoid kartilajları veya havayolunun en dar yeri olan krikoid kartilaj düzeyinde subglottisi zedeleyerek aynı bulgulara neden olabilir. Mukozal hasar, nekroz ve skarlaşmaya ilerleyerek subglottik ve trakeal stenoza gidebilir. Tüm bu durumlar için en iyi tedavi korunmadır. Göğüs ve tiroid cerrahileri esnasında rekürren laringeal sinirler tanınarak iyatrojenik hasarların önüne geçilmelidir. Uygun boyutta endotrakeal tüp seçimi ve tüp çevresinden bir akım sızıntısına izin verilmesi mukozal hasar insidansını azaltabilir. Tüpün dikkatli tespit edilmesi, larinks mukozasını mükerrer travmaya bağlı hasardan korur. Orotrakeal yerine nazotrakeal tüp kullanımı tespit ve mukozanın korunması açısından daha avantajlıdır, ancak posterior komissürde hasar olasılığını yükseltir.
5.KONJENİTAL HAVAYOLU ANOMALİLERİ: Bu anomaliler solunum ve beslenme sorunlarıyla kendini gösterir. Çoğunlukla larinkse ilişkin anomalilerdir ve 2.5 yaş altındaki çocuklardaki stridor nedenlerinin 85%'ini oluşturur. Üst havayollarında hava akımının türbülansına bağlı anormal ve ayırt edici bir ses olan stridor, kardinal semptomu oluşturur. Bu hastalara yaklaşımda temel nokta, ' kendiliğinden düzelme eğilimindeki durumlarla hayatı tehdit eden antitelerin birbirinden ayırt edilmesidir. Aspirasyon, beslenme intoleransı, disfaji mevcutsa gastroözefagial reflü, vokal kord paralizisi, laringeal kleft ön plana çıkar. Zayıf ağlama sesi, vokal kord paralizisi; güçlü ağlama sesi supraglottik lezyonlar lehinedir. Anteroposterior ve lateral havayolu grafileri lezyonu lokalize edebilir. Baryum özefagogram eksternal bası veya trakeoözefagial fistülü gösterebilir. BT veya MRI, vasküler halkalar, pulmoner arter bandı ve aberan innominate arteri gösterebilir.
Genel anestezi altında operatif endoskopinin acilen gerekmediği, siyanoz, beslenme sorunları ve radyografik anomalilerin eşlik etmediği vakalarda fleksibl fiberoptik laringoskopi yapılabilir. Laringomalasi şüphesi en sık endikasyondur. Anamnez, fizik muayene ve radyografik bulgular ışığında, ciddi konjenital havayolu anomalisi şüphesi olanlarda, genel anestezi altında operatif endoskopi planlanır. Havayolu lezyonlarının çocuklarda tanısal değerlendirilmesinde en önemli araç endoskopidir. Anestezi öncesi kord hareketliliğini görmek için fleksibl endoskopi yapılır. Tedavi planlanırken öncelikli hedefler havayolu açıklığının ve güvenli beslenmenin sağlanmasıdır. Altta yatan patolojiye yönelik spesifik tedavi başlamadan önce trakeotomi ve gastrostomi tüp yerleştirilmesi gibi girişimler gerekebilir. Bu nedenle solunum sıkıntısı olan hastalar ameliyathane koşullarında değerlendirilmelidirler.
Tablo 4. Havayolu Obstrüksiyonuna Yol Açan Konjenital Anomaliler:
l .Nazofaringeal Obstrüksiyon: a.Bilateral Koanal Atrezi, b.Konka Hipertrofisi (Stuffy Nose Syndrome), c.Doğum Travmasına Bağlı Septum Deviasyonu, d. Konjenital Nazal Piriform Apertür Stenozu, e.Ensefalosel, Dermoid, Kordoma, Hamartoma vb.
2.Fasyal Kemik Gelişim Anomalileri: a.Pierre Robin Sekansı ( Mikrognati, glossoptosis, yarık damak ) b.Treacher Collins Sendromu ( Mandibulofasyal disostoz) c. Apert Sendromu ( Akrosefalosindaktili) d. Crouzon Sendromu ( Kranyofasyal disostoz).
3. Orofarengeal Obstrüksiyon: a.Makroglossi, b.Lingual tiroid ve internal tiroglossal kanal kisti, c. Faringeal tümörler ( kistik higrom, dermoid, aberan tiroid dokusu )
4. Laringeal Obstrüksiyon:
I)Supraglottik: a. Laringomalasi, b. Duktal Retansiyon Kisti ( Epiglottik veya valleküla kisti), c. Sakküler kist, d. Kistik Higrom, e.Bifıd Epiglot, f. Epiglot Hipoplazisi, g. Faringolaringeal web
II)Glottik: a. Vokal Kord Paralizisi, b. Web ve atrezi, c.İnteraritenoid web, d. Posterior Laringeal kleft, e. Arthrogyrposis Multiplex Congenita, f. Cri du chat Sendromu, g. Anterior Laringeal kleft, h. Konjenital nörovasküler disfonksiyon (Plott's Sendromu)
III) Subglottik: a. Konjenital Subglottik Stenoz, b.Subglottik Hemanjiom, c.Web ve atreziler, d. Kistler.
5.Trakeal Obstrüksiyon: a.Trakeal agenezi ve atrezi, b. Trakeal web, c.Trakeal Stenoz, d. Trakeomalasi, e. Trakeal evajinasyon, g. Anormal trakeal bifürkasyon.
ö.Vasküler Nedenlere Bağlı Obstrüksiyon: a.İnnominat arter Basısı, b. Çift aortik ark, c. Sağ yerleşimli aortik ark, d.Anormal subklavian arter, e. Pulmoner arter bandı, f. Pulmoner arter genişleme.
l.NAZOFARENGEAL HAVAYOLU OBSTRÜKSİYON NEDENLERİ:
a. KOANAL ATREZİ: 5000-8000 doğumda l görülür. Kızlarda erkeklere göre 2 kat daha sıktır. 65%-75%'i unilateral, kalanı ise bilateraldir. Koanal atrezi vakalarının 29%'u kemik, 71%'i kemik-membranöz olup, sadece membranöz vaka bildirilmemiştir. Bilateral koanal atrezi doğumda havayolu tıkanıklığına yol açar; etkilenen çocuklarda ağlamakla düzelen, siyanozun eşlik ettiği respiratuar distres vardır ki, buna paradoksikal siyanoz denir. Tanısal yaklaşımda burun deliklerinin önüne tutulan aynanın buğulanmaması, burun deliklerinden geçirilen kateterin anterior nazal vestibulden 3.5 cm'den öteye gitmeyişi bilgi vericidir. Topikal dekonjesyon sonrası fleksibl fiberoptik gözlem yapılabilir, ancak gerek atrezi plağının kalınlığı, gerekse lateral pterigoid plak ve vomer medialinin durumunu değerlendirmek için aksiyal BT gereklidir. Bilateral koanal atrezi vakalarının 75% kadarına eşlik eden bazı anomaliler vardır, bunlar CHARGE Formülüyle kısaltılan antitelerin varlığı değerlendirilmelidir.(C:Co!oboma of the eye; HıHeart anomaly; AcAtresia of the choanae; RrRetardation of growth; GrGenital hypoplasia; E:Ear anomalics ör deafness) Bu komponentleri olan koanal atrezi vakalarında trakeotomi düşünülmeli ve çocuk uygun ağırlığa ulaştığında cerrahi müdahale planlanmalıdır. Cerrahi onarımda transnasal, transpalatal, transseptal, ve transantral yaklaşımlar mevcuttur. Transpalatal yaklaşım ortodontik gelişimi bozduğu için yaşlı hastalar için uygundur. Konvansiyonel transnasal yaklaşım restenoza yol açtığı için artık çok kullanılmamaktadır. Endoskopik transnazal yaklaşım gerek görüntüleme, gerekse plağın tam olarak çıkarılması için tercih edilir. Kalın olmayan plaklarda stent konması gerekmeyebilir. Cerrahide hedef posterior kemik septumun kısaltılarak çıkarılması ve superolateral burun duvarı ve lateral pterigoid plağın alınmasıdır. Transseptal yaklaşım unilateral koanal atrezili yaşlı hastalarda, transantral yaklaşım ise posterior koanayı maksiller sinüsle ortak bir kaviteye açarak restenozun önüne geçmektir.
b. KONJENİTAL NAZAL PYRİFORM APERTÜR STENOZU: Maksillanın nazal proseslerinin prematür füzyonu ve fazla büyümesi sonucunda anterior nazal piriform apertürda daralma meydana gelir. Piriform apertür nazal kavitenin en dar yeri olup, kesit alanındaki küçük değişimler bile nazal havayolu rezistansında önemli değişikliklere yol açarak bilateral koanal atreziye benzer semptomlara sebep olurlar. Anterior rinoskopide aşırı daralmış nazal vestibül izlenir. Patognomonik bulgu fleksibl fiberoptik nazofaringoskopun pasajdan geçmeyişidir. Bazı vakalarda santral üst kesici dişlerin füzyonuna bağlı santral megainsizör görülür. Tanı BT ile desteklenir. Tedavide bebeğin burun tıkanıklığına adapte olması için McGovern biberonu ile beslenmesi denenir. Konservatif yaklaşımdan sonuç alınamazsa, nazal piriform apertürün cerrahi olarak genişletilmesi yapılır. Transnazal veya sublabial yaklaşımla, nazal mukozayı korumak için tercihen sublabial yöntemle işlem gerçekleştirilir. Stentler 2 hafta süreyle yerinde bırakılır. 2. FASYAL KEMİK GELİŞİM ANOMALİLERİ: Retrognatizm, ve maloklüzyona bağlı olarak midfasyal yapıların posterior deplasmanı, orofaringeal ve nazal üst havayolu obstrüksiyonuna yol açar.
a. PİERRE-ROBİN SEKANSI: l :8500 doğumda görülür. Glossoptosis, yarık damak ve mikrognatizm ile karakterizedir.
b. TREACHER-COLLİNS SENDROMU (MANDİBULOFASYAL DİSOSTOZ): Otozomal dominant geçişli olup 1. ve 2. Faringeal ark türevlerini etkiler. Faringeal hipoplazi, kraniobasilar kifoz, mandibulomaksiller hipoplazi, yüksek ve dar ya da yarık damak, mikrostomi, dental anomaliler, hipoplastik alar kıkırdaklar sözkonusudur.
c. CROUZON SENDROMU (KRANİYOFASYAL DİSOSTOZ): Otozomal dominant geçişli olup 1:25.000 sıklıkta görülür. Kraniyosinostoz, maksiller hipoplazi, nazal havayolu obstrüksiyonu, proptozis ile kendini gösterir.
3.OROFARİNGEAL HAVAYOLU OBSTRÜKSİYON NEDENLERİ: a. MAKROGLOSSİ: Down Sendromu ve Beckwith-Wiedemann Sendromunda görülebileceği gibi hipotiroidizm, lenfanjiyom ve hemanjiyoma ikincil de ortaya çıkabilir. 4. LARİNGEAL HAVAYOLU OBSTRÜKSİYON NEDENLERİ: a.SUPRAGLOTTİK:
I)LARİNGOMALASİ: İnfantlarda stridorun en sık nedenidir. Laringeal dokuların anormal flaksiditesinin büyümeyle düzelebilecek geçici bir fizyolojik disfonksiyon olduğu düşünülmektedir. Çoğu vaka 12-24 ayda kendiliğinden geriler. Dokuların immatüritesi ya da kıkırdak yapıda histopatolojik anormallikler saptanmamıştır. En önemli özellikler değişken inspiratuar stridor, intermitan üst solunum yolu obstrüksiyonu, normal ağlama sesi, normal genel durum ve büyüme profilidir. Erkeklerde kızlara göre 2 kat daha sıklıkta görülür. Stridor doğumdan sonra ilk birkaç hafta içinde başlar. Aktiviteyle, beslenme, ağlama, ve sırtüstü pozisyonda, özellikle baş fleksiyonda iken belirginleşir. Siyanoz tabloya eşlik etmez. Etiyopatogeneze ilişkin olası mekanizmalar şunlardır: Ari-epiglottik foldların, özellikle küneiform kıkırdağın içe kollapsı, kendi üzerine kıvrılmış elonge efpiglot, aritenoid kıkırdağın anterior ve mediale kollaps şaklindeki hareketi, epiglotun posteroinferiora deplasmanı, kısa ari-epiglottik foldlar, epiglotun keskin açılanması.
Tam: Laringomalasi tanısı sadece direkt endoskopik muayene ile konabilir. Bu şekilde trakeobronşial sistemdeki olası anomaliler de ekarte edilir. Ariepiglottik katlantılar ve aritenoidler ince, uzun, soluk, ve gevşek görülür. Bunlar her inspiryumda larinks içine doğru gömülürken, ekspiryumda dışa doğru itilirler. Laringoskop yardımıyla sopraglottik laringeal giriş yapılarından epiglot ve ariepiglottik katlantılar dışa doğru ayrıldığında, stridorun hemen düzeldiği görülür. Fleksibl fiberoptik laringoskopi ise subglottik yapılar değerlendirilemediği için laringomalasi tanısında kullanılabilmekle beraber tek başına tanısal değildir.
Tedavi: Çoğu hastada akif müdahale gerekmez. Hasta yakınlarına semptomların zamanla, larinks büyüme ve gelişmesine bağlı olarak gerileyeceği anlatılmalıdır. Cerrahi nadiren gerekmekle birlikte endikasyonları arasında büyüme ve gelişme geriliğinin eşlik ettiği ciddi stridor, obstrüktif apne, kilo kaybı, ciddi göğüs deformitesi, siyanotik ataklar, pulmoner hipertansiyon, kor pulmonale, ve hipoksi-hiperkapninin gösterildiği desatürasyondur. Genelde lazerle yapılan cerrahi işlemler arasında ariepiglottik foldun ayrılması, epiglotun parsiyel rezeksiyonu, glossoepiglottik adezyonla epiglottopeksi, supraaritenoid mukoza ve epiglot lateral sınırlarının alınması, küneiform ve kornikülat kıkırdakların çıkarılması sayılabilir. En sık önerilen yöntem endoskopik lazerle ariepiglotik foldun ayrılması ve küneiform kıkırdağın çıkarılması, veya kısa, sıkı ariepiglottik foldun bölünmesidir, b. GLOTTİK:
I) VOKAL KORD PARALİZİSİ: Laringomalasiden sonra yenidoğanlarda en sık görülen konjenital anomalidir. Tüm konjenital laringeal anomalilerin %10'unu oluşturur. Bilateral abdüktör vokal kord paralizilerinin çoğu konjenital olup bunların da yaklaşık %50'sinde ek anomaliler görülür. Yenidoğanda bilateral vokal kord paralizisinin en sık nedeni Arnold-Chiari malformasyonu olup, bu durumda beyin sapı ve serebellumun kaudaldeki vagal sinir köklerine bası yapmasıdır. Vokal kord paralizisi nedenlerini sıralamak gerekirse:
i) Santral Sinir Sistemine Bağlı Vokal Kord Paralizisi Nedenleri: Bunlara örnek olarak Arnold-Chiari Malformasyonu, lökodistrofiler, ensefalosel, hidrosel, serebral veya nükleer disgenezi, syringomyelia-syringobulbia, amyotrofik lateral skleroz, perinatal hipoksi, stroke.
ü) Periferal Sinir Sistemine Bağlı Vokal Kord Paralizisi Nedenleri: Myasthenia gravis, Myotonik distrofı, Werdnig- Hoffmann Hastalığı, Benign konjenital hipotoni, Charcot-Marie-Tooth Hastalığı.
iii) Travmatik Vokal Kord Paralizisi Nedenleri: Toraksa yönelik cerrahi girişimler, posterior fossa travması, larinks ve hipofarinks travması, doğum travması. iv) Neoplastik Vokal Kord Paralizisi Nedenleri: Kafa tabanı tümörleri, boyun tümörleri, mediasten tümörleri.
v) Enflamatuar Vokal Kord Paralizisi Nedenleri: Viral ensefalopatiler, poliomyelit, difteri, kuduz, tetanus, sifıliz, botulizm, Guillain-Barre Sendromu. vi) Kardiyovasküler Anomalilere bağlı Vokal Kord Paralizileri: Ventriküler septal defekt, Tetralogy of Fallot, kardiyomegali, vasküler halkalar, çift aortik ark, patent duktus arteriosus.
vii) Metabolik Vokal Kord Paralizisi Nedenleri: Hipokalemi, organofosfat
viii) Ailesel Yoka! Kord Paralizisi Nedenleri: X'e bağlı veya otozomal resesif geçişli
olarakgörülebilir.
ix) İdiopatik
Konjenital bilateral vokal kord paralizili çocuklar genelde solunum sıkıntısıyla başvururlar. Stridor inspiratuar veya bifazik olabilir. Ses bozukluğu, unilateral vokal kord paralizilerinde görülebilirken, bilateral paralizilerde pek görülmez. Aspirasyon ve beslenme sorunları sıklıkla mevcuttur ve bundan dolayı endoskopik tanısal değerlendirmeye gereksinim duyulabilir. Hasta, fleksibl fıberoptik laringoskopla topikal anestezi verilmeden ve uyanıkken muayene edilmelidir. Santral sinir sistemi lezyonları için BT veya MRI, gastroözefajial reflü şüphesi olanlarda pH monitorizasyonu yapılmalıdır. Tedavi, havayolu stabilizasyonu ve uygun beslenmenin sağlanması, aspirasyonun önlenmesine yöneliktir. Trakeotomi özellikle bilateral vokal kord paralizili vakalarda gerekli olabilir. Hasta, 4-5 yaşma kadar ileri cerrahi müdahale genelde tercih edilmez. Sonrasında transvers kordotomi ve aritenoidektomi, havayolu açıklığını sağlamak ve dekanülasyonu gerçekleştirmek için yapılabilir. Vokal kord paralizili hastalarda, aspirasyon ve pulmoner komplikasyonlar sıktır ve uzun dönemde nazogastrik entübasyon veya gastrostomi gerekebilir.
II) CRI DU CHAT SENDROMU: Kedi sesine benzer yüksek frekanslı ağlama ile karakterize, ender görülen bir hastalıktır. İnteraritenoid kas paralizisine bağlı posterior glottisin tam olmayan kapanması görülür. 5. kromozomun parsiyel delesyonuna bağlı olarak ortaya çıkar. Mental retardasyon, mikrosefali, konjenital kalp hastalığı, ve karakteristik yüz görünümü görülür.
III) LARİNGEAL KİSTLER, WEBLER,LARİNGOSELLER VE KLEFTLER: Bu konjenital laringeal morfolojik anomaliler doğumdan veya hemen sonra solunum sıkıntısı ve beslenme problemleriyle kendini gösterir. Laringoseller laringeal sakülün hava dolu dilatasyonları olup laringeal ventrikülle bağlantılıdır. İnternal laringoseller ön ventrikülden köken alır, posterosüperior olarak yalancı vokal foldlar ve ariepiglottik foldlara uzanır. Eksternal laringoseller sefalik yönde tirohyoid membrana uzanırlar. Saküler kistler, klinik olarak laringosele benzese de endoskopide sıvı dolu oluşları ve havayolu ile bağlantıları olmayışıyla karakterizedirler. Anterior saküler kistler mukozayla kaplı olup, yalancı ve gerçek mukozal foldlar arasından uzanırlar. Lateral sakküler kistler yalancı vokal foldlar ve ariepiglottik folda uzanır. BT bu lezyonların yaygınlığını göstermede yararlı olabilir. Laringoseller endoskopik yaklaşımla marsupializasyonla tedavi edilirken sakküler kistlerde tüm kist epitelinin çıkarılmasını gerektirir. Mutlak tedavi için trakeotomi eşliğinde laringofissür tekniğiyle eksizyon ve post-op.:Stent yerleştirilmesi yapılabilir. Laringeal webler, büyüklük ve yerleşimlerine göre solunum sıkıntıyla karşımıza gelirler. Çoğu anterior yerleşimli olup, ince webler endoskopik olarak lizise uğratılabilirken, kalın vvebler laringofissür tekniğiyle yaklaşım ve stent gerektirirler. Posterior glottik vveblerin tedavisi zor, rekürrens daha sıktır. Laringeal kleftler stridor ve aspirasyona yol açabilen ender anomaliler olup özefagogramda kontrast maddenin üst özefagustan trakeye döküldüğü görülür. Tanı süspansiyon mikrolaringoskopide posterior glottisin doğrudan değerlendirilmesi ve ölçümüyle yapılır. Tip
1 lezyonlar, İnteraritenoid boşluk düzleminde vokal foldlar düzeyinin üzerinde bulunurlar. Tip 2 lezyonlar parsiyel krikoid yarık, tip 3 ve tip 4 lezyonlar ise tam krikoid yarığıdır. Tip 2 ve tip 3'te genelde tirotomi veya lateral faringotomi yaklaşımı ile çok katlı onarım gerektirir.
c. SUBGLOTTİK:
I)KONJENİTAL SUBGLOTTİK STENOZ: Küçük veya malforme kıkırdaklarla beraber görülürler. Submukozal tabaka kalınlaşması eşlik edebilir. Tanı, klinik olarak 4 mm'lik skopi veya uygun büyüklükteki endotrakeal tüp daha önce entübe edilmemiş çocuğun subglottik larinksinden geçirilemediğinde düşünülür. Çoğu hasta üst solunum yolu obstrüksiyonu belirtileri verir. Bifazik veya inspiratuar stridor havlar tarzda öksürükle beraber olabilir. Bazı çocuklarda rekürren krup öyküsü vardır. Havayolu grafilerinde subglottik daralmanın görülmesi ve endoskçpiyle konfirme edilmesiyle tanı konur. Semptomlar ciddi ise anterior laringotrakeal dekompresyon veya kıkırdak greftiyle laringotrakeal rekonstrüksiyon yapılabilir. Bazı durumlarda trakeotomi gerekebilir.
5. TRAKEAL HAVAYOLU OBSTRÜKSİYON NEDENLERİ:
I) Trakeoözefajial fistül: 5 alt tipi tanımlamıştır. 1. Proksimal özefagial atrezi ve distal trakeoözefagial fistül. En sık görülen tip budur. 2. Saf özefajial atrezi. 3. H-tipi trakeoözefajial fistül. 4. Özefajial atrezi ve proksimal trakeoözefagial fistül. 5. Proksimal ve distal trakeoözefajial fistül. Semptomlar doğumda solunum yetmezliği ve aspirasyon şeklinde kendini gösterir. Eşlik eden konjenital anomaliler Vertebral anomaliler, Anal anomaliler, Cardiac malformasyonlar, TrakeoEzofajial fistül, Renal anomaliler, Limb(ekstremite) anomalileri olarak sayılabilir. Direkt enjeksiyon ve floroskopi ile tanı konur. H-tipi fistüller endoskopik olarak da tanınabilir. Fistül yeri ve kesin tanısı küçük bir üreteral kateterin trakeal açıklıktan geçirilmesiyle de konabilir. Cerrahi müdahale doğumdan kısa bir süre sonra torakotomi yaklaşımıyla yapılır. Post öp. solunum sıkıntısı, onarım bölgesinde trakeomalasi, vokal kord paralizisi, rekürren veya sekonder fistül ya da daha önce tanısı konmamış laringeal yarıklara bağlı olarak ortaya çıkabilir.
II) KONJENİTAL TRAKEAL STENOZ: Genelde komplet trakeal halkalara bağlı ortaya çıkar. Kısa segmenter lezyonlardan tüm trakeyi tutmaya kadar değişiklik gösterebilir. En ciddi tipi trakeal atrezi veya agenezi olup yaşamla bağdaşmaz. Trakeal stenozun diğer trakeal havayolunu etkileyen anomalilerle birlikte oluşu da sıktır (örneğin aberan sol pulmoner arter). Trakeal stenozun tanısı bronkoskopiyle konur. Tedavi stenozun ciddiyetine göre belirlenir. Hasta izleme alınabileceği gibi, semptomatik vakalarda torakotomi yaklaşımıyla trakeoplasti gerekebilir.
6. VASKÜLER ANOMALİLERE BAĞLI TRAKEAL BASI: Vasküler anomalilere bağlı trakeal bası, primer trakeomalasiyi taklit eder. Endoskopide distal trakede pulsatil bası izlenir. Özefagogramda vasküler halkayı destekleyen distal özefagusa bası görülür. Çoğu vakada tanı BT ya da MRI ile konur. MR-Anjiyografi de tanıyı konfirme etmek amacıyla kullanılabilir.
I)rNNOMİNATE ARTER BASISI: İnnominat arterin normalden daha soldan köken alması ve soldan sağa geçerken trake anterior duvarına bası yapmasıyla ortaya çıkar. Trakeobronşial sisteme vasküler bası nedenlerinin en sık görülenidir. Akciğer grafilerinde torasik girimde anterolateral trakeada çentiklerime görülür. Trakeal bası ekspirasyon fazında daha belirgindir. Semptomlar genelde zamanla düzelir, buna karşın çok seyrek olarak aortopeksi gerekebilir.
II) ÇİFT AORTİK ARK: Vasküler bası nedenlerinin 2. sıklıkta görüleni olup, komplet vasküler halka olarak da bilinir. Aortik ark trake ve özefagusu tam olarak çevreler ve inen aortayı oluşturur. Floroskopide posterior özefagial bası, bronkoskopide trakenin kenarına üzerinde anterior ve posteriordan pulsatil basısı görülür.
III) SAĞ AORTİK ARK: Aorta sağ ana bronkus üzerinden, trakenin sağından seyrederek orta hattın hafif sağında posteriordan uzanır. Persistan ligamentum arteriosum ya da duktus arteriosus da bu tabloyu taklit edebilir.
IV) ANORMAL SUBKLAVİAN ARTER: Aberan sağ subklavyan arterin özefagusun arkasından geçerek posteriordan bası yapması sonucu disfajiye neden olur ki, buna dysphagia lusoria adı verilir. Seyrek olmakla birlikte anterior trakeal basıya sebep olabilir.
V) PULMONER ARTER BANDI (ABERAN SOL PULMONER ARTER): Aberan sol pulmoner arter, sağ pulmoner arterden köken alır, sağa kıvrılır, trake ve özefagusun arasından geçerek sol akciğere ulaşır. Trakenin posteriordan ve özefagusun anteriordan bu iki yapıyı birbirinden ayıran bir kitle tarafından basıya uğratılması tanısaldır. Komplet kıkırdak halkalara bağlı trakeal stenozla ilişkili olduğu gösterilmiştir.
VI) PULMONER ARTER DİLATASYONU: Dilate hipertansif pulmoner arterlerin kafdjyak defektler ve soldan sağa santiarla trake ve bronşlara bası yapmasının sonucundadır. VSÖ', PDA, ve Fallot tetralojisiyle birlikte görülebilir.
7. LARİNGEAL NEOPLAZMLAR: Özellikle larinks ve trakeyi tutan neoplastik oluşumlarda, hastalar tipik olarak stridor ve hoarseness ile karşımıza çıkarlar. Akut solunum sıkıntısı ve arrest de çok seyrek olmayan tablolar arasındadır. Kronik öksürük, rekürren pnömoni, büyüme-gelişme geriliği, disfaji ve dispne diğer klinik özellikleri oluşturur. İnfantlarda hemanjiomlar ve konjenital lezyonlar, daha büyük çocuklarda ise papillomlar ve akkiz lezyonlar daha yaygındır. Üst solunum yolu obstrüksiyonu yapan neoplastik oluşuhılar arasında hemanjiyomlar ve papillomlar diğerlerine oranla çok daha sık görüldüğünden bu iki antite daha ayrıntılı incelenecektir. Çocuklarda larinksin neoplastik lezyonları arasında epitelyal olanlara örnek olarak papillom,yassı hücreli karsinom, verrüköz karsinom, iğ hücreli karsinom, malign melanom, adenoid kistik karsinom, adenokarsinom, rabdomyosarkom, mukoepidermoid karsinom sayılabilirken;bağ dokusundan köken alanlara örnek olarak fibrom, kondrom, hemanjiyom, leiomyom, lipom, lenfanjiyom, rabdomyosarkom, kondrosarkom, liposarkom, iğ hücreli sarkom, leiomyosarkom sözkonusudur. Nörojenik larinks neoplazmları arasında nörofibrom, nörilemmoma, kemodektoma, granüler hücreli tümör, ve karsinoid tümör akla gelir. Hematopoetik hücrelerden köken alan plazmasitom, hemanjiyoendotelyoma, retikülosarkom, akut lösemiler; diğer hücre gruplarından köken alan hamartoma, adenolipom, metastatik karsinom ve lenfoma larinks tutulumu yapabilen diğer tümörler arasında sayılabilir. a.REKÜRREN RESPİRATUAR PAPİLLOMATOZİS: Çocuklarda en sık görülen benign larinks neoplazisi skuamöz papillom olup, rekürren respiratuar papillomatozisle ilişkilidir. Havayolu tutulumu, malign dönüşüm riski, rekürrens ve solunum yoluna yayılma eğilimi dolayısıyla morbiditesi yüksektir. Çocuklarda rekürren respiratuar papillomatozis için risk faktörleri arasında human papilloma virüs enfeksiyonu (en sık tip 6 ve 11 etken olurken, malign dönüşüm daha çok HPV 16 ve 18 ile görülür), genç primigravid anne ve doğum eyleminin 2. fazının uzaması, düşük sosyoekonomik düzey, ve endotrakeal entübasyon öyküsüyle bronkopulmoner displazi vardır. Sıklığı yapılan araştırmalarda 0.6-4.3 /100.000 olarak bildirilmiştir. 5 yaş altında yavaş progresyon gösteren ses kısıklığı, kabalaşması, stridor, solunum sıkıntısı rekürren respiratuar papillomatozisi düşündürür. Respiratuar papillomun oral kaviteye, trakeye ve bronşlara yayılım yapması da mümkündür. İmmün yetmezlik durumları ve papillomatozis arasında olası bir ilişki olduğu düşünülmektedir. Tanı fleksibl fiberoptik laringoskopi ya da rijid laringoskopi ve bronkoskopi ile lezyonlardan biyopsi alınarak konur. Tedavide cerrahi müdahale düşünüldüğünde ön komissür ve interaritenoid bölgelere skar oluşumunu artırmamak için gereksiz müdahalelerde bulunulmamalıdır. Laringeal lezyonlar için karbon dioksit lazer, trakeobronşial lezyonlar için KTP lazer ve adjuvan medikal tedavi alternatifi olarak alfa interferonun yararı gösterilmiştir.
b.SUBGLOTTİK HEMANJÎOM: Kutaneöz hemanjiom infansi döneminin en sık benign tümörü olup, havayolu hemanjiyomlarının insidansı net biçimde urtaya konmamıştır. Havayolu tutulumu her planda olabilmekle birlikte en sık subglottistedir. Konjenital olduğu düşünülmekle birlikte, semptomlar hayatın ilk birkaç ayında -büyüme döneminde- pek ortaya çıkmaz. Sobglottik hemanjiomu olanların yaklaşık yarısında kutaneöz hemanjiyom da mevcuttur. Ancak kutaneöz hemanjiomu olanların ancak %1-2'sinde subglottik hemanjiom görülür. Subglottik hemanjiomlar bifazik stridor ve normal ağlama sesiyle kendisini gösterir. Öksürük, siyanoz, ve ses kısıkTıg'ı"olabilir. Semptomlar üst solunum yolu enfeksiyonları ile agrave olur. Bronkoskopide asimetrik, düzgün yüzeyli, submukozal, yumuşak, mavi-pembemsi subglottik kitle tipiktir. 8-18 aylık proliferasyon fazım takip eden, 5-8 yıllık involüsyon fazı mevcuttur. 7 yaşına kadar %70 vakada tam regresyon görülür. En korkulan komplikasyonu havayolu tıkanıklığı olup trakeotomiye gereksinim gösterebilir. Ses değişiklikleri, büyük hemanjiomlar için yüksek outputlu kalp yetmezliği, ve trombosit sekestrasyonu-tahribine bağlı tüketim koagülopatisi şeklinde ortaya çıkan Kasabach-Merit Sendromu diğer komplikasyonlar arşındadır. Hafif semptomlu vakalarda spontan gerileme yakın takip altında beklenebilir. Solunum yolu obstrüksiyonunda tedavinin ilk kademesi trakeotomi olmakla beraber, sistemik kortikosteroidler, lazer cerrahisi, açık cerrahi müdahale ve alfa-interferon denenen yöntemler arasındadır. Prednisone 4-8 mg/kg'dan 4 hafta boyunca gün aşırı verilip 2 haftada azaltılarak kesilebilir(yüksek doz steroid tedavisi). Bu tedavi vakaların %70'nin subglottik hemanjiyom boyutunda küçülme sağlar. CO2 lazer, kapiller tip hemanjiomlarda, unilateral ve subglottisle sınırlı vakalarda tavsiye edilir. Cerrahi müdahalenin trakeotomiye gereksinim gösteren vakalarda kullanılması uygun görülmüştür. Alfa-interferon, lazer ve steroid tedavisinden, fayda görmeyen büyük servikofasyal hemanjiomlarda tercih edilir. 8.İNFLAMATUAR NEDENLER:
a. JUVENİL ROMATOİD ARTRİT: Sistemik bulguları ateş, hepatosplenomegali, karın ağrısı, lenfadenopati, döküntü, perikardit, pleurit, lökositoz, anemi ve DIC olabilen juvenil romatoid artritte havayolu tıkanıklığı, krikoaritenoid eklem tutulumuyla ilişkilidir. Tedavide altta yatan romatolojik hastalığın agresif tedavisi ön plandadır.
b.DERMATOMYOZİT: Küçük damarları tutan obliteratif vaskülit olup çizgili kaslar ve deriyi ilk etapta etkiler. Proksimal ekstremite ve gövde kaslarını olduğu gibi, damak ve respiratuar kasları, faringeal ve supraglottik mukozayı da tutabilir. Yüksek doz steroid genelde tedavinin ana basamağını oluşturur.
c. PEMFİGUS VULGARIS: Epidermal hücrelerinin yüzey antijenlerine karşı gelişen otoantikorların yol açtığı kronik intraepidermal bullöz dermatozdur. Supraglottik mukozayı tuttuğu zaman üst solunum yolu obstrüksiyonu semptomlarıyla karşımıza gelir.
d. BULLÖZ PEMFİGOİD: Subepidermal lezyonlarla karakterize olup üst solunum yolu obstrüksiyonu oluşturma mekanizması, pemfigus vulgaris ile aynıdır.
e. STEVENS-JOHNSON SENDROMU: Eritema multiforme'nin bir alt tipi olup bul oluşumu ve yaygın mukozal lezyonların görüldüğü, konstitüsyonel belirtilerin de eşlik ettiği bir antitedir. Üst solunum yolu mukozası tutulumuna bağlı olarak obstrüktif duruma yol açabilir.
f. HEREDİTER ANJİYOÖDEM: C l inhibitör eksikliğine bağlı olarak ortaya çıkar. Eritem, ağrı ve ürtikerin eşlik etmediği geçici, lokalize, gode bırakmayan ödemle karakterize bir durumdur. Oral mukoza ve larinks tipik olarak tutulabilir. Tedavide havayolu stabilizasyonu en önemli basamağı oluşturmakta olup, adrenalin ve epsilon aminokaproik asit kullanılabilir. Danazol, androjenik yan etkileri dolayısıyla çocuklarda tercih edilmez.
g. WEGENER GRANÜLOMATOZU: Solunum yolu mukozası, akciğer ve böbreklerin granülomatöz lezyonlarmın eşlik ettiği vaskülit olup, klasik otolaringolojik tutulumu burun mukozasıdır. Larinks ve subglottik havayolu da tutulabilir. Bu durumda havayolu obstrüksiyon obstrüksiyon bulguları karşımıza çıkabilir. cANCA düzeyleri ve şüpheli bölgelerden alınan biyopsilerin histolojik bulguları ışığında tanı konur. Lokalize trimethoprim-sulfometoksazol uygulanabilirken, yaygın hastalıkta ise steroid ve siklofosfamid başta olmak üzere sitotoksik ilaçlar kullanılır.
KRONİK HAVAYOLU OBSTRÜKSİYONLARI:
Kronik havayolu obstrüksiyonları, kor pulmonale, pulmoner ventilasyon-perfuzyon anomalileri, ve kronik alveolar hipoventilasyona yol açabilirler. Kronik hiperkapni ve hipoksiye bağlı pulmoner arter vazokonstriksiyonu ve sağ ventriküler dilatasyona yol açabilirler. Bu ana başlık altında : 1) Adenotonsiller hipertrofi, 2) Kronik rinosinüzit, kronik adenoidit ve diğer kronik solunum yolu enfeksiyonları, ve 3) Subglottik stenoz ele alınacaktır.
1) ADENOTONSİLLER HİPERTROFİ: Adenotonsiller hipertrofi viral veya bakteryel enfeksiyonların bir sonucudur. Adenotonsiller hipertrofili çocuklar genelde geceleri kendini gösteren kronik havayolu obstrüksiyonu ile ortaya çıkarken, küçük bir grupta ise bir üst solunum yolu enfeksiyonunun provoke ettiği akut bir tablo ortaya çıkar. Epstein-Barr virüsü lenfoid dokuda büyümeye yol açarak akut obstrüksiyona sebep olabilir. Bu lenfatik genişleme sadece tonsiller ve adenoid dokuları değil, farinks çevresindeki lenf düğümlerini de içerebilir. Daha çok kronik üst solunum yolu obstrüksiyonuna neden olmasına karşın Down Sendromu, Apert Sendromu, veya Crouzon Sendromu gibi kraniyofasyal anomalileri olan çocuklar veya hipotonik hastalığı olanlar adenotonsiller şişmeye bağlı akut obstrüksiyon episodlarına daha yatkındırlar. Anamnezde geceleri horlama, tıkanıklık ve düzensiz solunum, kısa apne peryodları sorgulanmalıdır. Bir enfeksiyon esnasında bu semptomlar daha ciddi boyut kazanır ve kor pulmonale hatta-sağ kalp yetmezliğine ilerleyebilir.Tonsillerin boyutu her zaman semptomatolojiyle korele değildir. Tonsil alt pollerini de gözlemlemek gerekir çünkü kâudal kısımdaki hipertrofi, üst pole yansımamış olabilir. Akut enfeksiyonda faringeal eritem ve eksüdatif tonsillit tablosu hakimdir. Akut otitis media ve nazal boşlukta mukopürülan akıntı gibi klinik durumlar eşlik edebilir. Adenotonsiller hipertrofiye bağlı akut obstrüksiyonda tanı klinik olarak kolayca konabilirken, bazı vakalarda obstrüksiyonun boyutunu dökümente etmek için polisomnografiden yararlanılabilir.
Adenotonsiller hipertrofiye bağlı akut solunum yolu obstrüksiyonuyla gelen vakalarda tedavinin ilk ayağını havayolu stabilizasyonu oluşturur. Nazofaringeal ainvay veya özellikle sağ kalp yetmezliği olan vakalarda endotrakeal entübasyon gerekebilir. Antibiyotik ve kortikosteroidler enfeksiyonu ve lenfoid doku boyutunu geriletmekte değerlidirler. Steroidler özellikle enfeksiyöz mononükleoza bağlı lenfoid hipertrofilerde endikedirler. Adenotonsiller hipetrofili vakalarda kesin tedavi ise adenotonsillektomidir.
2) KRONİK SOLUNUM YOLU ENFEKSİYONLARI: Kronik rinosinüzitler ve kronik adenoidit başta olmak üzere üst solunum yolunun süreğen enfeksiyonları, hastalarda kronik ağız solunumuna ikincil kraniofasyal gelişim bozukluklarını beraberinde getirebilmişlerdir. Maloklüzyon, mandibula ve dilin aşağı-geriye doğru yerdeğiştirmesi, diş çürükleri, protrusif maksilla, ve bukkal posterior kross-bite deformitesi bunların en önde gelenleridir. Kronik rinosinüzitlerde medikal tedaviye yanıt alınamadığında endoskopik sinüs cerrahisi, kronik adenoiditlerde ise adenoidektomi endikedir.
3) LARİNGEAL STENOZ: Endolarinksin parsiyel veya komplet skatrisyel daralması olup konjenital veya akkiz olabilir. Glottik, subglottik, supraglottik veya interaritenoid fiksasyon şeklinde olabilir. En sık subglottik stenoz görülür ve sağaltımı en zor olan subtipidir. Subglottik stenoz, entübasyon ya da kronik enfeksiyon, kronik enflamasyon ve radyonekroz gibi akkiz stenoz nedenlerinin yokluğunda konjenital olarak düşünülür. Laringomalasi ve rekürren laringeal sinir paralizisinden sonra 3. en sık görülen konjenital larinks hastalığıdır. Membranöz veya kartilajinöz tip subglottik stenoz görülebilir. Laringeal stenoz değerlendirilmesi, lümen obstrüksiyon oranına göre <70% ise Grade l, 70-90% ise Grade 2, >90% fakat lümen açıklığı mevcutsa Grade 3, komplet obstrüksiyon sözkonusuysa Grade 4 olarak yapılır. Tanı endoskopik olarak konur, vokal kord fonksiyonları değerlendirmek amacıyla fleksibl fıberoptik laringoskopi ve anatomik obstrüksiyonun derecesini değerlendirmek için rijid endoskopi yapılır. Solunum sıkıntısı mevcutsa trakeotomi açılabilir, sonrasında direkt laringoskopi ve bronkoskopi yapılır. Stenozun derecesi değerlendirilikten sonra etme girişimi başarısızlıkla sonuçlanırsa hasta laringeal rekonstrüksiyon açısından değerlendirilir. Trakeotomiye gereksinim duyulmamasına karşın takipte düzelme saptanmayan hastalarda da cerrahi tedavi seçeneği gözönüne alınmalıdır.
Dr.Ahmet Ural
Ocak 2002
BİBLİYOGRAFYA:
1. Otolaryngology, Head and Neck Surgery, Cummings Charles W. Volume 5. Third Edition, 1998, > Mosby-Year Book.
2. Scott-Brovm's Otolaryngology, Kerr Alan G, Volume 6, Sixth edition, 1997, Butterworth-Heinemann International Editions.
3. Pediatric Otolaryngology, Principles and Practice Pathways, Wetmore R.F, Munts H.R, McGill T.J., 2000, Thieme, New York
3. Head and Neck Surgery- Otolaryngology, Bailey Byron J., Volume l, Second Edition, 1998, Lippincot- Raven Publications.
4. Synopsis of Otolaryngology, Gray Roger F., Havvthorne M, Fifth Edition, 1992, Buttenvorth-Heinemann Publications.
5. Logan Turner's Diseases of the Nose, Throat and Ear, Birrel J.F, Eighth edition, 1977 John Wright and Sons Ltd.
6. Clinical Otolaryngology, Maran A.G.D, Stell P.M, 1979 Blackwell Publications.
7. Management of acute inflammatory childhood stridor, Damm M. et al, Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Volume 121, Number 5, 633-638.
8. Office Evaluation of Pediatric Upper Ainvay Obstruction, Schechtrnann F.G, Otolaryngologic Clinics of North America, Vol:25 No:4 August 1992, 857-865.
9. Rings, Slings and Other Things, Berdon WE, Radiology 2000 Sep:216(3): 624-632.
10. Congenital Nasal Pyriform Apperture Stenosis, Lacey JP, Brown K. J LA State Med. Soc. 2000 Nov; 152(11): 546-550.
11. Pediatric Ainvay in Health and Disease, Berry F. A. et al, Pediatric Clinics of North America, Vol.41- No:l February 1994, 153-180.
12. Severe Upper Ainvay Obstruction, Kilhaun H. Et al, clinics of North America- Vol. 34 No. l February 1987, 1-14.